身体下部短于上部

身体下部短于上部

概述

地方性克汀病患者体格发育迟缓、发育不良是本病的另一特征、身材矮小且不匀称,身体下部短于上部。地方性克汀病的病因已比较明确,是胚胎期和新生儿期严重缺碘的结果。除缺碘学说外,还有人提出遗传问题,自身免疫问题和致甲状腺肿问题。由该病所导致的精神发育迟滞,其智力低下的程度比较严重。有资料表明,中度和重度在60%以上。临床表现大多以安静、迟钝、萎靡、活动减少者为常见,少部分性情暴躁,哭笑无常。

病因

(一)发病原因 地方性克汀病的病因已比较明确,是胚胎期和新生儿期严重缺碘的结果。除缺碘学说外,还有人提出遗传问题,自身免疫问题和致甲状腺肿问题。 1.碘缺乏: (1)地方性甲状腺肿和地克病流行于缺碘严重地区。缺碘不严重或新病区、轻病区一般没有地克病。非甲状腺肿流行区,至今尚没有人报道过有典型的地克病发生。地克病流行区,饮水碘含量常

检查

由该病所导致的精神发育迟滞,其智力低下的程度比较严重。有资料表明,中度和重度在60%以上。临床表现大多以安静、迟钝、萎靡、活动减少者为常见,少部分性情暴躁,哭笑无常。言语障碍和听力障碍都比较常见。湖北省某县曾对936名病人进行观察,发现全部有不同程度的言语障碍,其中全哑者545例(占58.4%),伴听力障碍737例(占78.8%),全聋252例(占26.9%)。 体格发育迟缓、发育不良是本病的另一特征。病人身材矮小且不匀称,身体下部短于上部,骨骼发育迟缓,表现为骨核出现迟,发育小,掌指骨细小,不少病人合并运动功能不良,重者可见瘫痪。性发育迟缓,轻度病人性发育完全并可生育。体重低于同龄人。 检查可见:体温、脉搏、血压一般正常,甲状腺功能基本正常。血清蛋白结合碘及丁醇提取碘大多减低,甲状腺吸131碘率增高,呈碘饥饿曲线,血清胆固醇正常或偏低。X线检查骨龄落后于正常年龄,颅骨脑回压迹可增多,蝶鞍偶见增大。脑电图基本频率偏低,节律不整,大多出现阵发性双侧同步θ波,可见α波。重症病人心电图可见低电压,T波低平或双相,Q-T间期延长及不完全性右束支传导阻滞。

诊断

上下半身的分界点是耻骨联合上缘,出生时上下比多为1.7,5岁时为1.3,10岁时为1。应区别正常情况下身材比例失调。 由该病所导致的精神发育迟滞,其智力低下的程度比较严重。有资料表明,中度和重度在60%以上。临床表现大多以安静、迟钝、萎靡、活动减少者为常见,少部分性情暴躁,哭笑无常。言语障碍和听力障碍都比较常见。湖北省某县曾对936名病人进行观察,发现全部有不同程度的言语障碍,其中全哑者545例(占58.4%),伴听力障碍737例(占78.8%),全聋252例(占26.9%)。  体格发育迟缓、发育不良是本病的另一特征。病人身材矮小且不匀称,身体下部短于上部,骨骼发育迟缓,表现为骨核出现迟,发育小,掌指骨细小,不少病人合并运动功能不良,重者可见瘫痪。性发育迟缓,轻度病人性发育完全并可生育。体重低于同龄人。 检查可见:体温、脉搏、血压一般正常,甲状腺功能基本正常。血清蛋白结合碘及丁醇提取碘大多减低,甲状腺吸131碘率增高,呈碘饥饿曲线,血清胆固醇正常或偏低。X线检查骨龄落后于正常年龄,颅骨脑回压迹可增多,蝶鞍偶见增大。脑电图基本频率偏低,节律不整,大多出现阵发性双侧同步θ波,可见α波。重症病人心电图可见低电压,T波低平或双相,Q-T间期延长及不完全性右束支传导阻滞。

预防

地克病的治疗效果不佳。地克病一旦形成,特别是两岁以后确诊者,中枢神经系统的发育障碍基本上是不可逆的。本病的关键并不在于治疗,而在于预防。地克病的消灭是可能的,只要纠正了人群的碘缺乏,特别是纠正了育龄妇女、妊娠妇女、哺乳期妇女的碘缺乏,就不会再出生地方性克汀病病儿。只要坚持长期供应合格的碘盐,地克病连同地甲肿会一同被根除。 1.第一级预防 (1)食盐加碘是防治碘缺乏病的简单易行、行之有效的重要措施。食盐加碘比例1∶5万可有效地预防地甲病;1∶2万可预防地克病。加入盐中的碘化钾易氧化、升华,1993年以来已改为稳定性较好的碘酸钾。在包装、贮存、运输及食用碘盐过程中,须注意保持碘盐干燥,包装严密。 (2)碘油注射或口服。碘化油是一种长效、经济、方便、副作用小的防治药物,特别适用于偏僻、交通不便、有土盐干扰地区,尤适用于育龄妇女。碘化油注射后,供碘效能可达3~5年。口服碘化油方法简便,群众易于接受,防治效果同样明显,供碘效能一般为1年半左右。 (3)保证人体碘的需要量:①组别20%;尿碘25~50ug/g肌酐。 重病区:居民甲状腺肿患病率>10%;7~14岁中小学生甲状腺肿大率>50%;尿碘